BỆNH U GAN Ở TRẺ EM

Mở đầu

• Bệnh u gan ở trẻ em hiếm gặp. Các trẻ em trai thường bị ảnh hưởng nhiều hơn các trẻ em gái. Các khối u gan có thể là không ung thư (lành) hoặc ung thư (ác tính).
• Ung thư gan có thể là nguyên phát hoặc thứ phát. Những ung thư gan nguyên phát bắt đầu trong gan và những ung thư gan thứ phát đã lan tràn vào gan từ một bộ phận khác của cơ thể.
• Ung thư gan nguyên phát có hai loại chính:
• U nguyên bào gan thường xuất hiện ở trẻ em dưới 5 tuổi.
• Ung thư biểu mô tế bào gan. Loại này hiếm gặp và thường xuất hiện ở trẻ em lớn.

Nguyên nhân

• Ung thư biểu mô tế bào gan thường có liên quan đến virut viêm gan B và C.
• Ngoài ra thường gặp ở những trẻ nhẹ cân khi sinh. Một số bệnh di truyền hiếm gặp có thể làm tăng nguy cơ phát triển u nguyên bào gan:
• Hội chứng Beckwith-Wiedemann: là một hội chứng bẩm sinh về sự tăng trưởng quá mức bình thường, có thể ảnh hưởng đến tất cả các hệ cơ quan của cơ thể.
• Đa polyp gia đình: đây là một nhóm bệnh di truyền hiếm gặp của đường tiêu hóa.
• Tăng sản một bên (Hemihypertrophy): là tình trạng một bên cơ thể hoặc một phần của một bên cơ thể phát triển nhanh hơn so với bên còn lại.

Các dấu hiệu và triệu chứng

• Thường gặp nhất là một cục u lồi lên hoặc sưng phồng ở bụng, có thể bị đau.
• Những triệu chứng khác: giảm cân, chán ăn, cảm giác ốm yếu và bị nôn.
• Hoặc tình cờ phát hiện khi đi khám vì bệnh khác.

Chẩn đoán

• Siêu âm, chụp cắt lớp vi tính hoặc chụp cộng hưởng từ hạt nhân sẽ được làm để xác định khối u và phạm vi của bệnh, cả bên trong và bên ngoài gan. Các xét nghiệm máu cũng sẽ được tiến hành.
• Hầu hết các u nguyên bào gan và ung thư biểu mô tế bào gan sản sinh ra một loại protein được đưa vào dòng máu trong cơ thể. Loại protein này được biết là Alpha- fetoprotein (AFP). Để có thể đo được các mức AFP trong máu, là chất có thể chỉ điểm hữu ích cho biết liệu khối u gan có đáp ứng với điều trị không hay là nó có tái phát lại sau điều trị hay không. Chất AFP còn được biết đến như là một chỉ điểm ung thư.

Xác định giai đoạn của bệnh

• Để đánh giá sự lan tràn của ung thư, một hệ thống nhóm được gọi là hệ thống xếp giai đoạn trước điều trị của bệnh được sử dụng. Hệ thống này sử dụng kỹ thuật chụp cộng hưởng từ (MRI) để đo khối lượng ung thư trong gan lúc chẩn đoán và được dùng để giúp lập phác đồ điều trị tốt nhất cho từng bệnh nhi.
• Hệ thống nhóm này chỉ liên quan đến những khối u gan và được sử dụng trên khắp thế giới, trừ một số trường hợp ở Bắc Mỹ, Đức và Nhật bản.
• Quy trình định nhóm (hình 1) này là cần thiết vì những u gan này cần được lấy ra bằng phẫu thuật. Việc định nhóm này chia gan thành bốn vùng phẫu thuật (khu vực) và đưa ra chỉ dẫn đúng từ chẩn đoán loại phẫu thuật cần tiến hành để lấy khối u ra. Việc định nhóm này còn giúp các bác sĩ biết được liệu có cần kèm theo một phẫu thuật ghép gan ngay từ đầu không.
• Nhóm 1: Một phần gan bị ảnh hưởng và khối u có thể được lấy ra bằng phẫu thuật dễ dàng.
• Nhóm 2: Hai phần bị ảnh hưởng và khối u có thể được lấy ra bằng phẫu thuật phạm vi rộng hơn.
• Nhóm 3: Ba phần gan bị ảnh hưởng và khối u có thể được lấy ra với ca phẫu thuật lớn.
• Nhóm 4: Cả bốn phần của gan bị ảnh hưởng và khối u không thể lấy ra mà không có sự thay thế gan cùng với việc ghép gan của một người cho.

• Bác sĩ còn xem xét phạm vi lan tràn của ung thư ngoài gan.
• Trong các mạch máu: tế bào của khối u xâm nhập vào các mạch máu đi vào hoặc đi ra từ gan. Điều này có thể ảnh hưởng đến loại phẫu thuật cần thiết để lấy bỏ khối u.
• Trong bụng: Đôi khi, khối u lan tràn ra ngoài gan và đi vào vùng ổ bụng. Điều này làm cho việc lấy bỏ khối u hoàn toàn không thể thực hiện được.
• Trong phổi hoặc các cơ quan khác: Nếu khối u lan tràn ra ngoài gan qua dòng máu (được gọi là bệnh di căn), khối u này thường đi vào phổi. Cứ khoảng một trong số năm trẻ em bị ung thư gan, phổi của của chúng được tìm thấy bị tổn thương khi chúng được chẩn đoán. Các bác sĩ sử dụng kỹ thuật chụp X quang, chụp cắt lớp vi tính CT hoặc chụp cộng hưởng từ MRI để quyết định xem liệu phổi có bị ảnh hưởng không.

Điều trị

• Điều trị sẽ phụ thuộc vào một số yếu tố, bao gồm loại của ung thư gan (u nguyên bào gan hoặc ung thư biểu mô tế bào gan), nhóm của khối u, và liệu u đã di căn chưa. Việc điều trị luôn luôn bao gồm hoá trị và phẫu thuật. Đối với ung thư biểu mô tế bào gan, việc điều trị có thể còn bao gồm cả việc điều trị chống hình thành mạch hoặc là hoá trị nghẽn mạch (gây tắc mạch mắu nuôi dưỡng khối u).
• Ban đầu, việc chẩn đoán sẽ được làm bằng việc lấy một mẫu tế bào nhỏ từ khối u (sinh thiết). Việc này được thực hiện sau khi đã gây mê toàn thân, hoặc là qua da hoặc là qua một mảnh cắt ở trong ổ bụng. Một chẩn đoán phân nhóm và phạm vi lan tràn (nếu ung thư đã lan tràn) sẽ được xác định, Việc điều trị sẽ bắt đầu bằng hoá trị. Trước khi hoá trị được thực hiện, việc đánh giá nguy cơ được tiến hành. Công việc này giúp các bác sĩ quyết định loại và tổng lượng hoá trị cần thiết.
• Nguy cơ trung bình: nhóm 1, 2 và 3.
• Nguy cơ cao: nhóm 4 và bệnh đã di căn ra ngoài gan đến các bộ phận khác của cơ thể

Hoá trị

• Sử dụng các loại thuốc chống ung thư (gây độc tế bào) để tiêu diệt các tế bào ung thư. Cách điều trị này thường được sử dụng qua đường tiêm và truyền nhỏ giọt vào một tĩnh mạch. Bác sĩ của bệnh nhi sẽ thảo luận với gia đình bệnh nhi về loại và tổng lượng hoá trị cần thiết, dựa trên kết quả đánh giá nguy cơ của chúng. Đôi khi, điều trị hoá trị bổ sung được đề nghị sau phẫu thuật.
• Hoá trị nghẽn mạch: Truyền thuốc trực tiếp vào một tĩnh mạch đi thẳng vào gan. Rất hãn hữu, phương pháp này có thể được áp dụng cho bệnh ung thư tế bào gan.
• Điều trị chống tạo mạch: Dùng thuốc ngăn chặn khối u phát triển hệ thống mạch cung cấp máu. Phương pháp này đôi khi được dùng trong việc điều trị ung thư biểu mô tế bào gan. Loại thuốc chống tạo mạch tốt nhất được biết đến là thalidomide. Mặc dù loại thuốc này là nguy hiểm đối với những phụ nữ có mang, thuốc này có thể giúp kiểm soát được sự tăng trưởng của các tế bào ung thư

Phẫu thuật:

• Là phương pháp chủ đạo trong điều trị u gan ở trẻ em. Tất cả trẻ em có thể được phẫu thuật, phẫu thuật sẽ được tiến hành sau khi điều trị hóa chất. Nếu có khối ung thư trong phổi, và nếu khối u này không hết hoàn toàn sau điều trị hoá chất thì phổi sẽ được mổ trước tiên. Nếu như khối u gan có thể được cắt bỏ bằng phẫu thuật thì ca mổ sẽ được tiến hành trước.
• Ở nhiều nước, nếu như khối u đã xâm nhập cả bốn phần của gan (nhóm 4) thì một phẫu thuật ghép gan là cần thiết. Phẫu thuật ghép gan này được khuyên áp dụng đối với bệnh u nguyên bào gan, nhưng chỉ áp dụng trong những trường hợp rất đặc biệt đối với bệnh ung thư biểu mô tế bào gan. Trong một ca ghép gan, toàn bộ gan sẽ được lấy ra và thay vào đó là một gan của người khác. Việc này sẽ được thảo luận với gia đình bệnh nhi ngay từ khi bắt đầu, và họ sẽ dành cho bạn cơ hội để suy nghĩ về việc hiến một nửa gan của mình, hoặc là đối với bệnh nhi để nhận một gan từ một người hiến tặng. Đội ngũ bác sĩ ghép gan sẽ trả lời tất cả các câu hỏi của gia đình bệnh nhi. Việc ghép gan chỉ có thể làm được nếu toàn bộ khối u ở bên ngoài gan đã được loại bỏ.

Những ảnh hưởng phụ của điều trị:

• Việc điều trị thường gây ra những ảnh hưởng phụ, và bác sĩ của bệnh nhi sẽ thảo luận những vấn đề này với gia đình bệnh nhi trước khi việc điều trị bắt đầu. Những ảnh hưởng phụ có thể bao gồm: cảm giác ốm yếu (buồn nôn) và bị nôn, rụng tóc, tăng nguy cơ nhiễm khuẩn, dễ bị vết thâm tím và chảy máu, sự mệt mỏi và ỉa chảy.
• Những tác dụng phụ muộn: gồm những vấn đề về thính giác, về thận và có thể cả những vấn đề về tim. Sẽ có tăng nhẹ nguy cơ cho bệnh nhi phát triển loại ung thư khác trong cuộc sống sau này. Hầu hết trẻ em sẽ phát sinh một số tác dụng phụ muộn và vì vậy sẽ cần phải được theo dõi. Bác sĩ của bệnh nhi sẽ giải thích nhiều hơn về bất cứ tác dụng phụ muộn nào có thể xảy ra.

Tái phát

• Nếu như ung thư quay trở lại sau khi điều trị lần đầu, hiện tượng này được biết là một tái phát.
• Tái phát trở lại ở gan hoặc ở các bộ phận khác của cơ thể. Nếu ung thư quay trở lại, thường thì các mức AFP trong máu của bệnh nhi sẽ bắt đầu tăng trở lại (trước khi không có bất kỳ dầu hiệu nào khác được nhìn thấy trên hình chụp cắt lớp vi tính), và đạt tới các mức trên 100. Sự tăng nhẹ mức AFP có thể xuất hiện trong vài tuần sau phẫu thuật, vì vậy gan có thể phục hồi nhiều nhất

Theo dõi

• Khi việc điều trị kết thúc, bệnh nhi sẽ được làm các xét nghiệm máu thường xuyên để kiểm tra mức AFP trong máu, cũng như chụp cắt lớp vi tính và chụp X quang ngực.
• Hơn 75% trẻ em có bệnh u nguyên bào gan được chữa khỏi, và đối với những trẻ em có những khối u nhỏ tiếp giáp với gan, thậm chí có triển vọng tốt hơn.
• Kết quả đối với bệnh ung thư biểu mô tế bào gan không được hoàn toàn tốt.