U tụy ở trẻ em

Đại cương

• Tụy là một cơ quan trong cơ thể có vai trò hỗ trợ trong quá trình tiêu hóa thức ăn và điều hòa đường huyết.
• Tụy có 2 loại tế bào là tế bào tụy nội tiết có vai trò tiết hormone insulin và glucagon giúp điều hòa đường huyết trong cơ thể; và tế bào tụy ngoại tiết có vai trò tiết enzyme tiêu hóa thức ăn.
• U tụy có thể phát triển từ tế bào ngoại tiết hoặc từ tế bào nội tiết.
• Một vài loại u tụy thường gặp ở trẻ em:
  • U đặc giả nhú: u tụy thường gặp nhất ở trẻ em, thường gặp ở trẻ gái lớn hoặc nữ trẻ. U phát triển chậm, có thể bao gồm cả phần đặc và phần nang. U đặc giả nhú thường không xâm lấn và di căn nên tiên lượng tốt. Tuy nhiên, một số trường hợp u có thể di căn gan, phổi, hạch,…
  • U nguyên bào tụy: có thể gặp ở trẻ dưới 10 tuổi. Có liên quan đến hội chứng Beckwith-Wiedermann và đa polyp tuyến gia đình. U thường phát triển chậm, gây tăng AFP, có thể tiết các hormone ACTH, ADH. Có thể di căn gan, phổi, hạch. (Xem thêm bài U nguyên bào tụy).
  • U thần kinh nội tiết: không thường gặp ở trẻ em, có thể lành tính hoặc  ác tính. Có liên quan đến hội chứng đa u tuyến nội tiết. Một số loại u thường gặp: insulinomas, gastrinomas, glucanomas, VIPomas, somatostatinomas…
  • Ung thư biểu mô tụy: rất hiếm gặp ở trẻ em. Có 2 loại là: ung thư tế bào tuyến túi (acinar cell carcinoma) và ung thư biểu mô tuyến ống (ductal adenocarcinoma)
• Nhìn chung các u tụy ở trẻ em rất ít gặp. Tuy nhiên, có một số loại như u thần kinh nội tiết thường gặp hơn ở trẻ em có rối loạn di truyền hoặc bất thường gen. U đặc giả nhú thường gặp hơn ở trẻ gái hoặc phụ nữ trẻ.

Bảng 1. Các loại u tụy có thể gặp ở trẻ em

Nguyên nhân

• Nguyên nhân chính xác của việc hình thành u tụy chưa được hiểu rõ. Nhiều khối u được cho là hậu quả của cả rối loạn về gen và môi trường. Một số trường hợp, các hội chứng di truyền có thể liên qua đến quá trình phát triển của u tụy như: hội chứng von Hippel Lindau và hội chứng đa u tuyến nội tiết…

Triệu chứng

Triệu chứng của u tụy có thể khác nhau ở mỗi trẻ. Nó phụ thuộc vào vị trí khối u và đặc tính tiết hormone của u. Một số triệu chứng có thể mơ hồ dễ lầm lẫn với các bệnh khác.

• Không triệu chứng nếu u không tiết hormone
• Cảm giác đau hoặc căng vùng bụng nếu u lớn, chèn ép các cơ quan khác.
• Vàng da, vàng mắc, ngứa, phân bạc màu: liên quan đến u vùng đầu tụy gây tắc mật.
• Hạ đường huyết, thay đổi hành vi, co giật, hôn mê: liên quan đến u tiết insulin (insulinomas)
• Loét dạ dày, nôn ra máu, đau bụng và đau lưng, trào ngược, tiêu chảy: liên quan đến u tiết gastrin (gastrinomas), còn được gọi là hội chứng Zollinger-Ellison.
• Tiêu chảy, mất nước, hạ Natri máu, sụt cân, tăng huyết áp: có thể liên quan đến một số u tiết hormone khác như ACTH hay ADH.
• Những triệu chứng chung: mệt mỏi, sụt cân, ăn uống kém, ăn không tiêu…

Do những triệu chứng của u tụy có thể không đặc hiệu và dễ nhầm lẫn với các bệnh khác nên trẻ có những triệu chứng nghi ngờ cần được khám và đánh giá kỹ lưỡng bởi bác sĩ chuyên khoa.

Cận lâm sàng

• Xét nghiệm máu, xét nghiệm marker u tụy…
• Xét nghiệm nước tiểu
• XQ ngực
• Siêu âm, siêu âm nội soi
• CT scan bụng có cản quang
• MRI
• PET scan (positron emission tomography scan)
• Chụp xạ hình thụ thể Somatostatin (Somatostatin receptor scintigraphy): là một kỹ thuật hình ảnh y học hạt nhân được sử dụng chủ yếu để chẩn đoán các khối u thần kinh nội tiết (trừ insulinoma). Thuốc phóng xạ octreotide sẽ được tiêm vào cơ thể qua đường tĩnh mạch sẽ tập trung ở những nơi có mật độ thụ thể somatostatin cao  giúp phát hiện các khối u và vị trí di căn.
• Sinh thiết: lấy một mẫu mô khối u để làm giải phẫu bệnh giúp chẩn đoán xác định u. Bao gồm: sinh thiết lõi, sinh thiết qua nội soi, mổ mở.

Chẩn đoán

Kết hợp giữa các triệu chứng lâm sàng, xét nghiệm và cận lâm sàng thích hợp để đưa ra chẩn đoán.

Điều trị

Phương pháp điều trị tùy thuộc vào vị trí và bản chất của u. Có thể phối hợp nhiều phương pháp. Các phương pháp điều trị của u tụy bao gồm:

• Phẫu thuật: có thể để sinh thiết u, cắt trọn hoặc gần trọn u. Có thể tiếp cận qua nội soi và mổ mở tùy loại u.
• Xạ trị
• Hóa trị
• Điều trị nhắm trúng đích: sử dụng các loại thuốc đặc trị chỉ tấn công và tiêu diệt những tế bào ung thư, ít tổn thương đến các tế bào bình thường như hóa trị hay xạ trị. Có thể được sử dụng ở một số loại u như u tế bào thần kinh nội tiết…

Tiên lượng và theo dõi

• Tiên lượng phụ thuộc vào loại u và mức độ xâm lấn, di căn của u.
• Trẻ cần được tái khám theo dõi theo hẹn của bác sĩ để theo dõi tái phát và các vấn đề khác sau điều trị.

Tài liệu tham khảo

• https://www.dana-farber.org/childhood-pancreatic-tumors/
• https://www.cancer.gov/types/pancreatic/patient/child-pancreatic-treatment-pdq
• https://siteman.wustl.edu/ncipdq/cdr0000799716/
• Chung EM, Travis MD, Conran RM. Pancreatic tumors in children: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 2006 Jul-Aug;26(4):1211-38. doi: 10.1148/rg.264065012. PMID: 16844942.