Ruột xoay bất toàn

Đại cương

• Ruột xoay bất toàn (RXBT) là một bất thường bẩm sinh trong đó ruột xoay và cố định không hoàn toàn trong quá trình phát triển của bào thai.
• Hình thái lâm sàng từ không triệu chứng cho đến rầm rộ cần mổ khẩn như xoắn ruột.
• Xảy ra ở 0,5 – 1% dân số. Có biểu hiện triệu chứng là 1/6.000.

Phôi thai

• Ruột gồm hai quai, quai tá hỗng tràng và quai manh đại tràng xoay quanh động mạch mạc treo tràng trên.
• Giai đoạn 1: quai tá hỗng tràng xoay ngược chiều kim đồng hồ ra phía sau động mạch mạc treo tràng trên rồi lên ¼ trên trái ổ bụng (hình 1A).
• Giai đoạn 2: quai manh đại tràng xoay 180^o từ ¼ dưới trái lên phía trước quai tá hỗng tràng (hình 1B).
• Giai đoạn 3: quai manh đại tràng tiếp tục xoay 90^o  ngược chiều kim đồng hồ đến ¼ dưới phải (hình 1C).

• Dạng thường nhất của là quai manh đại tràng dừng lại ở giai đoạn 2 lúc này quai manh đại tràng rất gần quai tá hỗng tràng, chân mạc treo ngắn, dễ xoắn ruột.

Các bất thường kèm theo

• Teo/hẹp tá tràng.
• Teo ruột non
• Bất thường hệ niệu dục…

Lâm sàng

• Hội chứng tắc ruột cao do xoắn ruột hoặc dây chằng Ladd.
• Nôn là triệu chứng thường gặp, thường có dịch mật.
• Ngoài ra: đau bụng, tiêu chảy, chán ăn, tiêu máu, chậm lớn.
• Khám lâm sàng: phụ thuộc vào có hay không có xoắn ruột.
  • Đột ngột quấy khóc, ói.
  • Bụng có thể trướng nhẹ lệch sang phải, ấn đau.
  • Giai đoạn trễ: tiêu máu, bụng trướng, da thành bụng nề đỏ, suy sụp nhanh chóng, sốc nhiễm trùng nhiễm độc.

Cận lâm sàng

• X-quang bụng đứng không sửa soạn.
  • Dạ dày dãn to, có hơi ở ruột non
  • Hình ảnh bóng hơi đôi kèm với hơi ở ruột non
• X-quang dạ dày tá tràng cản quang.
  • Hình ảnh góc tá hỗng tràng bên phải cột sống (hình 2).
  • Dấu “cái mở nút chai”  và dấu mỏ chim (hình 3).

• Siêu âm hoặc CT scan bụng.
  • Tĩnh mạch mạc treo tràng trên không nằm bên phải động mạch mạc treo tràng trên.
  • Dấu “xoáy nước” (hình 4)

Điều trị

Phẫu thuật ngay khi có nghi ngờ xoắn ruột

Chuẩn bị tiền phẫu

• Chống sốc, điều chỉnh rối loạn nước điện giải.
• Đường truyền tĩnh mạch.
• Đặt thông dạ dày, thông tiểu
• Kháng sinh phổ rộng.
• Đăng ký máu.

Nguyên tắc phẫu thuật

• Tháo xoắn (hình 5A và B).
• Cắt dây chằng Ladd, giải phóng manh tràng và đại tràng phải ra khỏi thành bụng sau.
• Mở rộng chân mạc treo để đưa manh tràng và đại tràng sang trái, đưa ruột non sang phải (hình 5D).
• Cắt ruột thừa (±).

Phẫu thuật nội soi được thực hiện khi

• Huyết động học ổn định
• Không có dấu hiệu hoại tử ruột do xoắn ruột

Chăm sóc hậu phẫu

• Kháng sinh 
• Nuôi ăn tĩnh mạch ngắn ngày
• Bắt đầu cho ăn lại khi dịch dạ dày trong hoặc < 1ml/kg/ngày
• Xuất viện khi ăn hoàn toàn bằng đường miệng

Tiên lượng và theo dõi

• Nếu có xoắn hoại tử ruột thì tình trạng tùy mức độ lan rộng của hoại tử ruột cần cắt bỏ gây hội chứng ruột ngắn. Đôi khi có những trường hợp cắt gần hết ruột và bệnh nhân sẽ tử vong một thời gian ngắn sau đó.
• Tắc ruột và xoắn ruột có thể xảy ra sau phẫu thuật (10-20% các trường hợp)
• Tái khám theo hẹn

Tài liệu tham khảo

• Phác đồ điều trị Bệnh viện Nhi Đồng 2.
• Bonasso P.C. II, Dassinger M.S. III, and Smith S.D. (2019), Malrotation, Holcomb and Ashcraft’s Pediatric Surgery , 7th ed, Elsevier, pp. 506 – 516.