Đại cương
- U trung mô (hamartoma) gan là u lành tính thường gặp đứng thứ 2 sau u máu gan (chiếm 18-30%), đứng thứ 3 trong cách u gan nói chung.
- Bệnh thường gặp ở trẻ dưới 2 tuổi (80%).
- Thường gặp ở trẻ nam nhiều hơn
- Khối u đa số ở thuỳ phải của gan ( 75%) (hình 1), chỉ có 3% có ở cả hai thuỳ.
- U trung mô gan có thể phát triển đến kích thước rất lớn, nhưng cũng có thể tự thoái triển
- Đôi khi từ HTMG có thể phát triển thành sarcoma phôi không biệt hoá với biến đổi nhiễm sắc thể hoặc có thể xuất hiện u nguyên bào gan.
Nguyên nhân
- Nguyên nhân hình thành u trung mô gan chưa rõ.
Triệu chứng lâm sàng
- Hầu như không có triệu chứng
- Ở trẻ sơ sinh nếu như u kích thước lớn có thể gây ra các triệu chứng do khối u chèn ép như suy tim, suy hô hấp, rối loạn đông máu
- Ở trẻ lớn, phát hiện bụng chướng tăng dần hoặc sờ thấy khối u ổ bụng. Ngoài ra, trẻ có thể có các biểu hiện buồn nôn, nôn ói (do khối u chèn ép dạ dày, ruột), chán ăn, chậm tăng cân, vàng da, đau bụng (ít gặp)…
Cận lâm sàng
- Ngày nay nhiều trường hợp phát hiện được nhờ siêu âm trước sinh
- Các xét nghiệm máu và sinh hóa thường không đặc hiệu trong chẩn đoán u trung mô gan.
- Siêu âm, CT, MRI bụng cho thấy hình ảnh khối u gan dạng nang lớn, bờ phân múi, chứa nhiều vách hoặc hình ảnh khối đặc chứa các nang nhỏ. Thành phần mô đặc của u bắt quang sau tiêm thuốc cản quang (hình 3).
Chẩn đoán phân biệt
- U nguyên bào gan
Điều trị
- Điều trị tốt nhất là phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn khối u với mép cắt là diện gan lành
- Mở chỏm nang hoặc dẫn lưu nang là biện pháp điều trị không triệt để, có tỉ lệ tái phát và biến chứng cao.
- Ghép gan (được xem xét khi khối u trung mô gan quá lớn ở cả 2 thùy không thể cắt bỏ được).
Tiên lượng và theo dõi
- Tiên lượng tốt nếu có thể cắt bỏ hoàn toàn khối u.
- Trẻ cần được tái khám theo dõi theo lịch hẹn.
Tài liệu tham khảo
- Trần Ngọc Sơn, Vũ Mạnh Hoàn, Phó Hồng Điệp (2011), Chẩn đoán và điều trị Hamartoma trung mô gan ở trẻ em, Tạp chí Y Học Thành phố Hồ Chí Minh, 15 (3), tr. 97-100.
- Andrews W.S., Kane B., and Hendrickson R.J (2019), Lesions of the Liver, Holcomb and Ashcraft’s Pediatric Surgery , 7th ed, Elsevier, pp. 1031-1065.
Be the first to comment