Bướu trung thất ở trẻ em

1. Đại cương

Giải phẫu

Trung thất là một phần trung tâm của ngực, bên trong có các cơ quan như tuyến ức, các mạch máu lớn và dây thần kinh, thực quản đoạn ngực, tim và màng ngoài tim,… Xét về mặt cấu trúc giải phẫu, trung thất được bao quanh bởi giới hạn:
- Phía trước là xương ức và các sụn sườn;
- Phía sau là các đốt sống ngực;
- Hai bên là màng phổi;
- Mặt dưới là cơ hoành;
- Phía trên là vùng nền cổ.
Phân chia trung thất: theo quan điểm của nhiều nhà phẫu thuật, trung thất được chia thành 3 phần:
- Trung thất trước trên (màu đỏ trong hình 1): quai ĐMC, TMC trên, TM đơn, tuyến ức, hạch bạch huyết…
- Trung thất giữa (màu xanh hình 1): tim, màng ngoài tim, khí quản và phế quản chính, mạch máu phổi, hạch…
- Trung thất sau (màu vàng hình 1): hạch thần kinh, thực quản, động mạch chủ xuống, ống ngực, hạch…

Đặc điểm bướu trung thất

Bướu trung thất là bướu nguyên phát hoặc thứ phát, ác tính hoặc lành tính phát sinh ở vùng trung thất.
Đa số là bướu tuyến ức, lymphoma, bướu có nguồn gốc thần kinh và bướu tế bào mầm (> 80%).
Nam/nữ = 1,2-1,5/1.
Bướu ác: 25 – 42% (đa số là lymphoma, bướu tuyến ức, bướu tế bào mầm và bướu có nguồn gốc thần kinh).

2. Nguyên nhân

Trung thất trước trên: chiếm tỉ lệ cao nhất
- Các tổn thương thường gặp là: bướu tuyến ức, lymphoma, bướu tế bào mầm.
- Ít gặp hơn là các bướu xuất phát từ trung mô, mạch máu.
Trung thất giữa: chiếm 15-25%.
- Các tổn thương thường gặp: chủ yếu là lymphoma, có thể có hạch di căn thứ phát (ít gặp).
Trung thất sau: chiếm 23-27%.
- Các tổn thương: chủ yếu có nguồn gốc gốc thần kinh (75%).
- Ít gặp hơn là các bướu mạch máu, bướu trung mô và hạch.

3. Biểu hiện lâm sàng

Thay đổi theo vị trí, độ lớn và tính chất của khối bướu.

Dấu hiệu hô hấp: ho, khái huyết, thở rít, khó thở, khò khè.
Dấu hiệu về tiêu hoá: khó nuốt, nấc liên tục do chèn ép thực quản
Dấu hiệu về thần kinh:
- Hội chứng Claude-Bernard Horner.
- Khàn tiếng khó phát âm.
- Liệt vòm hoành.
- Rối loạn hô hấp, cao huyết áp, chảy nước bọt.
Dấu hiệu chèn ép tĩnh mạch:
- Hội chứng tĩnh mạch chủ trên.
- Tuần hoàn bàng hệ trước ngực.
- Hội chứng tĩnh mạch chủ dưới
Dấu hiệu chèn ép ống ngực:
- Ít gặp, nếu có chèn ép thì có một hội chứng gồm có tràn dưỡng chấp lồng ngực, cổ chướng dịch dưỡng chấp, phù từ chi dưới đến chi trên.
Dấu hiệu thành ngực:
- Sự nổi gồ lên do bướu đẩy thành ngực hay vùng cổ
Dấu hiệu toàn thân:
- Hạch vùng cổ, trên xương đòn, thường do di căn
- Hội chứng toàn thân do bướu phóng thích nột tiết tố (bảng 1)

Bảng 1: Hội chứng toàn thân do bướu phóng thích nội tiết tố

Hội chứng	Loại bướu
Cao huyết áp	Bướu tế bào ưa Crôm, bướu hạt vàng, bướu hạch thần kinh, bướu nguyên bào thần kinh
Tăng Ca++	Bướu cận giáp, bệnh Hodgkin
Hạ Ca++	Bướu trung mô, u quái, sarcôm sợi, sarcôm thần kinh
Cường giáp	Bướu giáp hay ung thư giáp
Bệnh Cushing	Bướu dạng carcinoma
Tiêu chảy	Bướu hạch thần kinh, bướu nguyên bào thần kinh, bướu sợi thần kinh
Phì đại tuyến vú	Bướu tế bào mầm

4. Cận lâm sàng

Siêu âm ngực: dùng để phân biệt bản chất bướu dạng đặc hay dạng nang, hướng đến sinh thiết. Những nang ở gần cổ hay gần cơ hoành sẽ được thấy rõ trên siêu âm.
X-quang ngực: xét nghiệm thường quy giúp phát hiện gợi ý bướu trung thất.
CT scan ngực:
- Có giá trị chẩn đoán cao trong bướu trung thất, cung cấp rõ hình ảnh về trung thất, về khối bướu (vị trí, kích thước, mật độ, liên quan giải phẫu với các cấu trúc lân cận…).
- Giúp tiên lượng khả năng gây mê, phẫu thuật.
Cộng hưởng từ: ưu thế hơn CT scan trong trường hợp:
- Cần xác định chính xác trước mổ rằng bướu có xâm lấn mạch máu, thần kinh, cột sống.
- Chống chỉ định định chụp CT cản quang do dị ứng hay suy thận.
Các marker sinh học: αFP, βHCG và CEA, catecholamine.
- αFP, βHCG tăng: bướu tế bào mầm.
- Catecholamine trong huyết tương và 1 số chất chuyển hoá trong nước tiểu (catecholamine, VMA, homovanilic acid) tăng: bướu hệ giao cảm hay bướu nguyên bào thần kinh.
Tuỷ đồ: phân biệt bướu nguyên bào thần kinh và bạch cầu cấp dòng lympho.

5. Chẩn đoán

Kết hợp giữa lâm sàng, cận lâm sàng hình ảnh học và marker sinh học.

6. Chẩn đoán phân biệt

Hội chứng trung thất cấp: viêm mủ trung thất, áp xe trung thất, viêm mủ hạch trung thất.
Hội chứng trung thất mạn tính: xơ hoá trung thất hay viêm xơ mạn tính do lao.
Bệnh giả bướu trung thất: trên X-quang có thể thấy những bóng mờ cạnh trung thất, nhưng có nguyên nhân ngoài trung thất như: nang phế quản, bướu lao cạnh trung thất.

7. Điều trị

Điều trị đa mô thức kết hợp giữa phẫu thuật, hóa trị và xạ trị tùy theo bản chất của khối bướu.

Chuẩn bị trước mổ

Phẫu thuật

Nguyên tắc: phẫu thuật lấy toàn bộ bướu hay một phần khối bướu để tiến hành làm giải phẫu bệnh xác định bản chất khối bướu mang ý nghĩa điều trị và chẩn đoán .
Các phương pháp tiếp cận
- Phẫu thuật mở
- Phẫu thuật nội soi lồng ngực: bướu nang hay bướu nguồn gốc thần kinh có đường kính < 6 cm.

Hậu phẫu

8. Tiên lượng – tái khám

Tài liệu tham khảo

Phác đồ điều trị Bệnh viện Nhi Đồng 2.
Trương Đình Khải, Hồ Trần Bản (2018), U trung thất ở trẻ em, Ngoại nhi lâm sàng, Chủ biên: Trương Nguyễn Uy Linh, Nhà xuất bản Y Học Thành phố Hồ Chí Minh, tr. 246-255

Phẫu thuật Nhi