Hẹp môn vị phì đại

1. Định nghĩa

• Hẹp môn vị phì đại là sự phì đại của các lớp cơ, đặc biệt là lớp cơ vòng của môn vị, làm hẹp ống môn vị gây tắc nghẽn đường ra của dạ dày

2. Tần suất xuất hiện

• 3/1.000 trẻ sinh sống
• Bệnh thường gặp ở bé nam, tỉ lệ nam: nữ = 4:1 (cứ 4 bé nam bị bệnh thì có 1 bé nữ bị bệnh)
• Tỷ lệ tăng cao ở con so (con đầu tiên)
• Bệnh có tính gia đình rõ: những trẻ có anh chị em ruột mắc bệnh có nguy cơ bệnh gấp 15 lần so với những trẻ không có anh chị em  mắc bệnh
• Tùy thuộc vào chủng tộc: thường gặp ở người da trắng, ít gặp hơn ở người da đen và da vàng

3. Nguyên nhân

• Chưa được biết rõ

4. Quy trình chẩn đoán

4.1. Bệnh sử

• Trẻ nôn, ọc sau bú thường xảy ra sau 3 – 6 tuần tuổi.
• Chậm lên cân

4.2. Triệu chứng

• Nôn vọt, lúc đầu thưa, về sau sau mỗi lần bú là một lần nôn. Khi vào giai đoạn sau thì số lần nôn ít hơn số lần bú, dịch nôn không có màu vàng của mật.
• Sau nôn, bé cảm thấy đói và đòi bú ngay (háu đói)
• Đứa bé ở trạng thái mất nước: mắt trũng, da nhăn nheo, lờ đờ, niêm mạc khô, má hóp (vẻ mặt ông già).
• Tiêu ít phân, phân xanh, số lần đi cầu giảm
• Sụt cân: do mất nước, thiếu dinh dưỡng. Nhiều trẻ có cân nặng bằng hoặc thậm chí nhỏ hơn cân nặng lúc sanh
• Dạ dày tăng co bóp: thường thấy ngay sau bú và trước khi nôn khi quan sát phần trên của bụng bệnh nhi
• Sờ được khối cơ môn vị ở phía trên bụng bên phải (70 – 90% các trường hợp).
• Vàng da (2 – 3%): do sự đói cấp tính đối với gan chưa thành

4.3 Cận lâm sàng

• Siêu âm: là xét nghiệm giúp chẩn đoán xác định bệnh hẹp môn vị phì đại. Siêu âm có độ nhạy là 90 – 100%, độ đặc hiệu là 100%. Trên siêu âm, bệnh hẹp môn vị phì đại được chẩn đoán khi bề dày lớp cơ môn vị hơn 4mm, chiều dài kênh môn vị hơn 16mm.
• X quang bụng đứng không sửa soạn chỉ thấy dạ dày dãn to
• X quang dạ dày – tá tràng cản quang chỉ được sử dụng khi siêu âm bụng chưa rõ rang để chẩn đoán bệnh. Trên X Quang dạ dày-tá tràng có cản quang sẽ thấy được: “dấu hiệu sợi dây” là hình ảnh điển hình của bệnh (hình 1).

5. Điều trị

• Cho đến nay phương pháp điều trị phẫu thuật là phương pháp được lựa chọn.

6. Khi nào phẫu thuật?

• Đây là phẫu thuật có trì hoãn khi đã hồi sức nội khoa ổn định.

8. Chuẩn bị trước mổ?

• Bé được nhịn hoàn toàn, đặt thông dạ dày để giải áp
• Nuôi ăn tĩnh mạch, nâng đỡ tổng trạng
• Xét nghiệm máu: huyết đồ, điện giải đồ, chức năng gan thận, chức năng đông máu
• Điều chỉnh rối loạn nước điện giải, thăng bằng kiềm toan, rối loạn đông cầm máu

9. Phương pháp phẫu thuật?

• Phẫu thuật Fredet-Ramstedt: mở cơ môn vị ngoài niêm mạc
• Bác sĩ phẫu thuật viên sẽ xẻ qua các lớp cơ của môn vị cho đến lớp niêm mạc thì ngừng lại. Lúc này, các cơ sẽ không còn siết chặt môn vị và như vậy đường ra của dạ dày được giải thoát

Mổ mở:

Mổ nội soi:

10. Chăm sóc sau mổ?

• Rút ống thông dạ dày khi bé tỉnh.
• Tiếp tục nuôi ăn tĩnh mạch cho đến khi bé ăn uống lại hoàn toàn bằng đường miệng.
• Bắt đầu ăn lại sau mổ 6 giờ với lượng 15ml sữa, tăng 10 – 15 ml mỗi 3 giờ cho đến khi đủ lượng nhu cầu (nếu bệnh nhân không ói)
• Thay băng mỗi ngày, cắt chỉ sau 7 ngày.

11. Biến chứng?

• Nhiễm trùng vết mổ
• Nôn ngay sau mổ: do viêm dạ dày và trào ngược dạ dày thực quản (10 – 15%)
• Nôn sau mổ trên 10 ngày: do mở cơ môn vị không đủ về chiều dài và chiều sâu, cần mổ lại.
• Thủng niêm mạc (1- 4%)
• Thoát vị vết mổ (hiếm)

12. Tái khám

• Sau 1 tuần – 3 tháng – 6 tháng

Tài liệu tham khảo

• Takao Fujimoto. Hypertrophic Pyloric Stenosis. Pediatric Surgery Atlas, Springer, 2006.
• Edward M.Barksdale Jr and Todd A.Ponsky. Pyloric Stenosis. Operative Pediatric Surgery 2^nd. McGraw-Hill, 2014.
• Zacharias zachariou. Stomach and Duodeum. Pediatric Surgery Digest, Springer, 2009.
• Phác đồ điều trị Ngoại nhi Bệnh viện Nhi Đồng 1- 2