U nguyên bào tụy

Đại cương

U nguyên bào tụy là u tụy ngoại tiết hiếm gặp ở trẻ em. Chiếm 0,5% các u tụy nói chung. Tuy nhiên, đây lại là u thường gặp nhất trong các u ác tính của tụy ở trẻ em.
Thường gặp ở trẻ nam, trẻ em gặp nhiều hơn người lớn.
Có thể ở mọi lứa tuổi, độ tuổi thường gặp 2,4 – 5 tuổi.
Kích thước thường lớn hơn 5cm (có thể lên đến 7 – 18cm), > 50% có di căn lúc phát hiện.
U có thể gặp ở mọi vị trí của tụy, nhưng thường gặp ở vùng đầu tụy.
U nguyên bào tụy có thể liên quan đến bất thường nhiễm nhiễm sắc thể 11 (đột biến mất allen NST 11p15, một số hội chứng như hội chứng Beckwith-Wiedemann và hội chứng đa polyp tuyến gia đình.

Nguyên nhân

U nguyên bào tụy được cho là có nguồn gốc từ các tế bào gốc nguyên thủy của tụy thời kỳ thôi thai (tuần thứ 8 của thai kỳ) còn tồn tại kéo dài do đặc điểm mô học của u tương tự như mô học của tụy thời kỳ phôi thai.

Triệu chứng

Thường không có triệu chứng hoặc đôi khi khá mơ hồ: chậm lớn, đau bụng, buồn nôn, nôn ói, chướng bụng, sờ thấy khối ở bụng.
Bệnh có thể đã di căn ở thời điểm chẩn đoán (50%): gan (thường gặp nhất), phổi, xương, trung thất, hạch…

Cận lâm sàng

Chẩn đoán

Kết hợp lâm sàng, cận lâm sàng, sinh thiết (bằng kim, sinh thiết qua mổ nội soi hay mổ mở)

Điều trị

Phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn u kết hợp hóa trị trước/sau phẫu thuật ± xạ trị.
- Nếu u ở thân hoặc đuôi tụy, phẫu thuật cắt thân/đuôi tụy ± cắt lách.
- Nếu u ở đầu tụy, phẫu thuật cắt khối tá tụy (phẫu thuật Whipple).

Tiên lượng theo dõi

Tiên lượng phụ thuộc vào việc có thể cắt toàn hoàn u hay không và việc hóa trị, xạ trị phù hợp.
U có thể tái phát nên việc tái khám theo dõi là cần thiết (khám lâm sàng, AFP, hình ảnh học).

Tài liệu tham khảo

Fusco J.C., Malek M.M. and Gittes G.K. (2019), Lesions of the Pancreas, Holcomb and Ashcraft’s Pediatric Surgery , 7th ed, Elsevier, pp. 737 – 749.
Glick R.D., Pashankar F.D., Pappo A., Laquaglia M.P (2012). “Management of pancreatoblastoma in children and young adults”. J Pediatr Hematol Oncol. 34 Suppl 2:S47-50. Doi: 10.1097/MPH.0b013e31824e3839. PMID: 22525406.
Pennella C., Bosaleh A., Rose A., et al (2020), “Pancreatoblastoma. Case report and review of literature”, Acta gastroenterológica latinoamericana, 50.

Phẫu thuật Nhi