Các bệnh lý thường gặp ở lách trẻ em

Đại cương

Một số đặc điểm giải phẫu của lách:

• Lách là một tạng nhỏ, nằm sâu trong ổ bụng, núp dưới vòm hoành trái. Bình thường không thể sờ thấy được lách.
• Cuống lách được cấu tạo bởi các tĩnh mạch, động mạch lách, bạch mạch và thần kinh của lách xếp thành từng tầng từ trên xuống dưới. Tĩnh mạch lách đổ vào tĩnh mạch mạc treo tràng trên rồi về tĩnh mạch cửa.
• Lách liên quan với góc trái của đại tràng ngang ở phía dưới; với bờ cong lớn và túi hơi dạ dày, thùy trái của gan ở phía trước với thận và tuyến thượng thận trái, ở phía sau và với thân và đuôi tụy ở phía trong. Khi phát hiện lách to cần phân biệt với u của các tạng kể trên.

Các bệnh lý về lách và hướng điều trị

Bất sản lách

• Sự vắng mặt của lá lách có thể không có dấu hiệu lâm sàng cho đến khi có sự nhiễm trùng đe dọa tính mạng.
• Chính sự liên quan giữa quá trình bất sản của lá lách với một loạt các dị thường đồng dạng cơ thể và tim mạch là nguyên nhân dẫn đến mức độ nghiêm trọng của những dị tật này.
• Có 2 nhóm chính:
  • Bất sản lách đơn thuần.
  • Bất sản lách kèm dị tật ở tim được gọi là hội chứng Polhemus-Schafer-Ivemark hoặc “aspleni”. Dị tật tim bẩm sinh ở nhóm này thường nặng và đe dọa tính mạng. Người ta thường thấy các dị thường của mạch lớn cũng như bất thường vị trí các cơ quan trong ổ bụng và bất thường cấu trúc phổi, ruột xoay bất toàn kèm tắc ruột hay xoắn ruột.

Lách phụ

• Lách phụ là những nốt nhỏ của mô lách phát sinh trong sự hiện diện của một lá lách bình thường. Đây là kết quả của sự hợp nhất không hoàn hảo của các yếu tố lách trong trung bì lưng phôi thai.
• Tỷ lệ mắc bệnh từ loạt khám nghiệm tử thi là khoảng 10%, nhưng chúng được báo cáo ở khoảng 20% bệnh nhân tại thời điểm cắt lách vì các rối loạn huyết học.
• 70% được tìm thấy trong vùng của rốn lách, trong khi khoảng 20% nằm gần đuôi tụy. Các vị trí hiếm gặp đối với lách phụ là mạc nối, mạc treo ruột, sau phúc mạc hoặc vùng tuyến sinh dục.
• Lách phụ hiếm khi có chức năng nhưng được coi là nguyên nhân chính dẫn đến thất bại khi cắt lách trong ban xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn (ITP).
• Xoắn lá lách phụ là một trong những nguyên nhân hiếm gặp gây đau bụng.
• Lách phụ được loại bỏ khi được phát hiện tại thời điểm cắt lách vì các rối loạn miễn dịch và không cắt lách phụ trong khi phẫu thuật bụng đối với trường hợp không có bệnh về lách.

Đa lách

• Đa lách là một bệnh bẩm sinh biểu hiện bằng nhiều lá lách nhỏ (hình 1)
• Polysplenia đôi khi xảy ra đơn lẻ, nhưng nó thường đi kèm với các bất thường khác, giống như trong bệnh lý không có lách: teo đường mật, tĩnh mạch cửa trước tá tràng.

Hợp nhất lách và tuyến sinh dục

• Hợp nhất lách và tuyến sinh dục là một dị tật bẩm sinh hiếm gặp do kết nối bất thường giữa lá lách nguyên thủy và tuyến sinh dục trong thời kỳ mang thai. Một phần của mô lách sau đó đi xuống cùng với tuyến sinh dục (hình 2).
• Sự kết hợp lách cách đã được phân loại thành hai loại: liên tục, nơi vẫn còn một kết nối giữa lá lách chính và tuyến sinh dục; và không liên tục.
• Bệnh xảy ra với tỷ lệ nam:nữ là 16:1 và hầu như chỉ được nhìn thấy ở phía bên trái, bệnh được mô tả liên quan với tật hàm nhỏ, tật thiếu chi.
• Biểu hiện lâm sàng: phát hiện 1 khối ở bìu, tắc ruột, tinh hoàn ẩn, ung thư tinh hoàn.

Lách di động

• Do thiếu các dây chằng cố định lách làm cho lách di chuyển đến các khu vực khác trong ổ bụng, cuốn theo cả dạ dày.
• Lách di động có thể xảy ra xoắn, thiếu máu cục bộ, nhồi máu, căng phồng dạ dày. có thể sờ thấy lá lách lưu động khi khám lâm sàng. Nó có thể được nhìn thấy trên siêu âm bụng, CTscan bụng.
• Hai phần ba số trường hợp được phát hiện ở trẻ em dưới 10 tuổi là trẻ em trai. Lách to dường như không phải là một yếu tố.
• Khoảng một phần ba số trẻ em bị lách di động không có triệu chứng trước khi biểu hiện cấp tính với xoắn và nhồi máu. Vì lý do này, nếu bệnh lý lách di động được chẩn đoán, bệnh nhi nên phẫu thuật cố định lách và dạ dày.

Rối loạn tán huyết di truyền

• Rối loạn tán huyết di truyền của lá lách là tình trạng di truyền dẫn đến phá hủy sớm các tế bào hồng cầu.
• Thiếu máu có thể xảy ra nếu tán huyết nhiều. Chủ yếu là những biểu hiện do ứ đọng các chất phóng thích ra từ việc phá hủy hồng cầu tại lách.
• Bệnh thiếu máu huyết tán di truyền được phân loại như khiếm khuyết ở màng tế bào, bất thường về huyết sắc tố, hoặc khiếm khuyết về enzyme, rối loạn tự miễn.
• Sự phá hủy hồng cầu tăng lên có thể tạo ra bệnh thiếu máu và suy nhược cơ thể. Tăng bạch cầu lưới là phổ biến, tăng nồng độ bilirubin gián tiếp và nồng độ sắt trong huyết thanh cao được ghi nhận. sự phân hủy bilirubin tăng nhanh dẫn đến kết quả là hình thành sỏi canxi bilirubinat hoặc bùn trong túi mật và ống mật.
• Không bệnh nhân nào được chữa khỏi hoàn toàn bằng phương pháp cắt lách.
• Quyết định cắt lách phải dựa trên tiền sử, mức độ nghiêm trọng, nhu cầu truyền máu và nguy cơ, tuổi bệnh nhi và cân nhắc các biến chứng sớm và muộn của việc cắt lách.

Bệnh lý ác tính ở lách

• U lympho Hodgkin là bệnh ác tính phổ biến nhất ở trẻ em liên quan đến lá lách.
• Các khối u ác tính nguyên phát ở lách cực kỳ hiếm gặp, với u mạch và sarcoma tế bào hình thoi ở trẻ em thường gặp nhất.

Khối u lành tính ở lách

• Các khối u lành tính ở lách khá hiếm.
• U máu và u mạch bạch huyết chiếm ưu thế. U máu thể lách có thể biểu hiện như lách to, giảm tiểu cầu, thiếu hụt fibrinogen và vỡ lách tự phát.
• CT và MRI được sử dụng bổ trợ chẩn đoán.
• Cắt lách được cân nhắc khi u có triệu chứng

Nang lách

• Nang lách được phân loại là bẩm sinh hoặc mắc phải. Khoảng 75% nang mắc phải. Trên thế giới, nang ký sinh do Echinococcus (sán dây nhỏ) gây ra là loại bệnh nang nhiễm trùng mắc phải, phổ biến nhất. các nguyên nhân chính khác là chấn thương và nhồi máu. Nang có thể đơn giản, là nang giả đơn bào, hoặc u nang biểu bì.
• Bệnh nhân có nang biểu bì lớn của lá lách có biểu hiện đau bụng, nhanh no và sờ thấy một khối hoặc đầy bụng.
• Hình ảnh siêu âm có thể là đủ, nhưng CT hoặc MRI có thể giúp phân biệt những tổn thương này với các tổn thương nang tuyến tụy hoặc thận.

Áp xe lách

• Tỷ lệ mắc bệnh do áp xe lách cao. Bệnh nhân bị áp xe lách có biểu hiện sốt và đau bụng trên và thường đau dữ dội, có phản ứng viêm nhiễm trùng khi xuất hiện.
• Hầu hết trẻ em có tình trạng bệnh đi kèm từ trước như suy giảm miễn dịch, bệnh ác tính, bệnh hồng cầu hình liềm, thủng ruột, hoặc sốt thương hàn. Vi trùng gây bệnh phổ biến là Staphylococcus, Salmonella và Escherichia coli. Áp xe do nấm hoặc mycobacteria có thể gặp ở những bệnh nhân suy giảm miễn dịch.
• Hình ảnh siêu âm và CT giúp chẩn đoán và hướng dẫn các lựa chọn dẫn lưu để điều trị.

Tài liệu tham khảo

• Abdullah F, Zhang Y, Camp M, et. Splenectomy in hereditary spherocy­ tosis: review of 1 657 pa ents and application of the pediatric quality indicators. Pediatr Blood Cancer 2009;52(7):834-837.
• Skandal s LJ, Gray SW, Ricketts R, et al. e spleen. In: Skandala s JE, Gray SW, eds. Emb olo for Surgeons. 2nd Ed. Baltimore: Wi ams & Wilkins; 1994:334-365.
• Slater BJ, Chan FP, Davis K, et al. Institutional experience with laparo­ scopic partial splenectomy for hereditary spherocytosis. J Pediatr Surg 2010;45(8):1682-1686.
• StyHanos S, Egorova N, Guice KS, et al. Variation in treatment of pediat­ ric spleen injury at trawna centers versus nontrauma centers: a call for dissemination of APSA benchmarks and guidelines. J Am Coli Surg 2006;202:247-251.
• StyHanos S, and the APSA Tra a Study Group. Prospective validation of evidence-based guidelines for resource utili tion in children with iso­ lated spleen or liver injury. f Pediatr Surg 2002;37:453-456.
• Allen, An ews G. Pediatric wandering spleen: the case for spleno­ pexy-review of 35 reported cases in the Hterature. Pediatr Surg 1989 May;24(5):432-5.
• Operative Pediatric Surgery.