Teo đường mật

Đại cương

• Teo đường mật (TĐM) là dị dạng hiếm gặp của đường mật và gan, được đặc trưng bởi tình trạng xơ hóa tiến triển của đường mật, gây ra tắc mật, xơ gan và suy gan. Nếu không điều trị, trẻ thường sẽ tử vong trong vòng 18 tháng tuổi.
• Tần suất mắc: 1/10.000-1/4.000 trẻ sinh ra sống, tại các nước châu Á.
• Tỉ lệ trẻ gái gấp 1,4 – 1,7 lần trẻ trai.

Nguyên nhân của teo đường mật

• Hiện tại, nguyên nhân của TĐM vẫn còn nhiều tranh cải.
• Một số giả thuyết được đưa ra: liên quan đến nhiễm virus, thiếu máu nuôi ống mật chủ do tắc mạch, rối loạn chuyển hóa mật, bất thường kênh chung mật-tụy và độc chất từ môi trường…

Phân loại

Phân loại teo đường mật theo Hội Phẫu nhi Nhật Bản, gồm 3 loại (hình 1)

• Loại I: teo đường mật ở mức ống mật chủ
• Loại II: teo đường mật ở mức ống gan chung. Trong đó, IIa: chỉ teo ống gan chung và loại IIb: teo ống gan chung, ống mật chủ, ống túi mật.
• Loại III: Teo toàn bộ đường mật ngoài gan.

Những dấu hiệu cần đưa trẻ đi khám

• Trẻ vàng da kéo dài trên 2 tuần sau khi sinh.
• Vàng da tăng dần
• Phân bạc màu (đôi khi trắng như phân cò) (hình 2)
• Nước tiểu vàng sậm.
• Gan to
• Bụng báng.
• Suy dinh dưỡng

Xét nghiệm cần làm để hỗ trợ chẩn đoán?

• Các xét nghiệm máu: Bilirubin toàn phần/ trực tiếp, GGT, ALP và men gan. Có thể thay đổi chức năng gan, chức năng đông máu, giảm albumine nếu gan bắt đầu xơ.
• Cần làm xét nghiệm viêm gan siêu vi, anpha 1 antitrypsine.
• Siêu âm bụng: đánh giá túi mật, dấu hiệu thừng xơ tam giác hay còn gọi bề dày mô xơ. Ngoài ra, có thể phát hiện đa lách hoặc gan lách to khi bệnh trong giai đoạn trễ
• MRI đường mật: khi cần chẩn đoán phân biệt với cách bệnh gan mật khác.

Teo đường mật cần được phân biệt với một số bệnh lý gây vàng da khác

• Vàng da sinh lí.
• Viêm gan sơ sinh
• Nang đường mật.
• Hội chứng mật đặc.
• Thiểu sản đường mật.
• Hội chứng Alagille’s.
• Rối loạn chuyển hóa: thiếu alpha-1-antitrypsin, bệnh galactose máu,…

Cần làm gì khi trẻ bị nghi ngờ có teo đường mật?

• Có nhiều nguyên nhân gây vàng da sơ sinh, đa số các trường hợp chỉ cần điều trị nội khoa. Đối với teo đường mật, trẻ cần được can thiệp ngoại khoa.
• Việc chẩn đoán TĐM cần phải kết hợp bệnh sử, khám lâm sàng, một số xét nghiệm sinh hóa, hình ảnh học. Tuy nhiên, những yếu tố trên chỉ có ý nghĩa gợi ý nghi ngờ trẻ bị teo đường mật chứ không thể chẩn đoán xác định. Khi đó, trẻ cần được phẫu thuật thám sát ± chụp hình đường mật trong lúc mổ để giúp chẩn đoán hoặc loại trừ TĐM.

Phẫu thuật

Chuẩn bị trước phẫu thuật

• Cung cấp vitamin K vài ngày trước mổ.
• Xét nghiệm tiền phẫu.
• Điều chỉnh đông máu (nếu có rối loạn).

Thời điểm phẫu thuật

• Càng sớm càng tốt khi có chẩn đoán nghi ngờ hoặc xác định teo đường mật, không nên quá 90 ngày tuổi, tốt nhất trước 60 ngày tuổi (tối ưu).
• Tuy nhiên không có chống chỉ định phẫu thuật nếu quá 90 ngày tuổi và chức năng gan còn bù.

Phương pháp phẫu thuật

• Phẫu thuật thám sát để chẩn đoán xác định hoặc loại trừ teo đường mật, đôi khi cần chụp đường mật trong mổ (hình 3).
• Nếu kết quả phẫu thuật thám sát cho thấy trẻ không bị teo đường mật. Một mẫu gan được sinh thiết, làm giải phẫu bệnh để tìm nguyên nhân gây bệnh.

• Nếu thám sát cho thấy trẻ bị teo đường mật, phẫu thuật Kasai (cắt bỏ toàn bộ đường mật teo ngoài gan kèm mô xơ ở cửa gan nối cửa gan-ruột) sẽ được tiến hành (hình 4):
  • Đây được xem là phương pháp điều trị tiêu chuẩn cho teo đường mật hiện nay trong thời gian chờ đợi ghép gan. Gan được sinh thiết để đánh giá mức độ tổn thương gan tại thời điểm phẫu thuật.
  • Phẫu thuật Kasai giúp thoát lưu mật khỏi gan tạm thời. Giúp trẻ bị teo đường mật sống còn một thời gian tùy mức độ thành công của phẫu thuật.

• Ghép gan: là phương pháp điều trị triệt để cho trẻ bị teo đường mật
  • TĐM là nguyên nhân hàng đầu của ghép gan ở trẻ em
  • Trong suốt cuộc đời của trẻ bị teo đường mật, dù có được làm PT Kasai hay không, ghép gan sẽ được đặt ra như một phương pháp điều trị bắt buộc

Săn sóc sau mổ Kasai

• Nuôi ăn tĩnh mạch hoàn toàn cho đến khi ăn uống hoàn toàn bằng đường miệng. Thường là sau 48 giờ.
• Kháng sinh phổ rộng trong vài ngày
• Cung cấp các loại vitamin tan trong dầu: ADEK
• Urxodeoxycholic
• Dịch báng bụng có thể có nhiều mức độ khác nhau cần theo dõi và điều trị hỗ trợ

Tiên lượng

• Tỉ lệ thành công của phẫu thuật Kasai có thể đạt 85%.
• Kết quả phẫu thuật phụ vào nhiều yếu tố như: tuổi lúc phẫu thuật, phẫu thuật viên và trung tâm tiến hành phẫu thuật, tình trạng theo dõi và điều trị sau phẫu thuật Kasai…

Làm sao để cải thiện kết quả phẫu thuật?

• Tầm soát để phát hiện và phẫu thuật sớm là yếu tố quan trọng để cải thiện kết quả phẫu thuật Kasai. Hiện nay, ở nhiều nước trên thế giới, trẻ teo đường mật được phẫu thuật sớm < 60 ngày tuổi. Thậm chí, một số trung tâm lớn ở các nước phát triển (Nhật Bản, Anh, Đài Loan) trẻ có thể được phẫu thuật < 30 ngày tuổi. Điều này đã giúp cải thiện khá tốt kết quả phẫu thuật Kasai.
• Để đạt được điều này, nhiều quốc gia đã đưa ra chương trình tầm soát sớm trẻ teo đường mật. Các phương pháp tầm soát được áp dụng là xét nghiệm Bilirubin thường quy ở độ tuổi sơ sinh, tầm soát bằng theo dõi Bảng màu phân (hình 5) trong độ tuổi sơ sinh cho đến hết 2 tháng tuổi. Trong đó, tầm soát bằng Bảng màu phân được áp dụng rộng rãi ở nhiều nơi trên thế giới (Nhật Bản, Trung Quốc, Đài Loan, Hoa Kỳ, Anh, Canada…) nhờ tính hiệu quả và lợi ích về mặt kinh tế của nó.

Khi nào cần xem xét ghép gan?

• TĐM đã trễ, không thể PT Kasai
• Khi bệnh nhi TĐM được PT Kasai có các vấn đề sau:
  • Nhiễm trùng đường mật tái phát nhiều lần.
  • Xuất huyết tiêu hóa do giãn vỡ tĩnh mạch thực quản không kiểm soát được bằng nội khoa và nội soi tiêu hóa.
  • Báng bụng và nhiễm trùng dịch báng không đáp ứng điều trị nội khoa.
  • Tăng áp phổi, hội chứng gan-phổi.
  • Ung thư gan…

Tái khám theo dõi sau phẫu thuật Kasai

• Tái khám mỗi 1 tuần, 2 tuần, 1 tháng, 2 tháng, 3 tháng, 6 tháng, 9 tháng, 1 năm.
• Rất nhiều vấn đề cần theo dõi và điều trị. Vì vậy, bệnh nhi TĐM có hoặc không có PT Kasai cũng cần tuân thủ những hướng dẫn và dặn dò của nhân viên y tế.

Tài liệu tham khảo

• Trương Quang Định, Lê Nguyễn Ngọc Diễm, Hồ Phi Duy (2018), “ Teo đường mật”. Ngoại nhi lâm sàng, Nhà xuất bản Y Học. tr.503-507.
• Chen S.M., et al. (2006), “ Screening for biliary atresia by infant stool color card in Taiwan”, Pediatrics, 117 (4), pp. 1147-1154.
• Cowles R.A. (2012), “The Jaundiced Infant: Biliary Atresia”, Pediatric Surgery, 7th edi, Saunders, pp. 1322-1330.
• Yamataka A. et al (2014), Biliary Atresia, Ashcraft’s Pediatric Surgery, 6th edi, Saunders, pp. 580-591.
• http://www.perinatalservicesbc.ca/our-services/screening-programs/biliary-atresia-home-screening-program.